肺塞栓症に伴う肺結節。アミロイドーシスの稀で誤解を招く症例

Pulmonary nodules associated with pulmonary embolism: A rare and misleading presentation of amyloidosis.

• Trescos Florent
• Cazes Nicolas
• Briquet Anaïs
• Delcasso Benjamine
• Graille Isabelle
• Appay Romain
• Bonnet Pierre-Mathieu
• Huynh Thanh Khoa
• Roseau Jean-Baptiste

抄録

アミロイドーシスは稀な疾患であり，特に肺実質を侵す限局型の疾患である．胸痛と呼吸困難を呈した74歳女性の症例を報告する。CT検査では肺塞栓症と両側結節を認めた．臨床検査ではKappa IgMが循環していた。18F-FDG PET/CTでは結節の活動性が認められた。組織学的検査で結節性肺アミロイドーシスと診断された。全身性アミロイドーシスや自己免疫疾患の兆候はなかった。治療は開始されなかった：患者は1年後も無症状のままである。MGUSに関連した限局性肺アミロイドーシスが最も可能性の高い診断であった。肺アミロイドーシスの鑑別診断である悪性腫瘍は除外しなければならない：組織学的検査が優先される。全身性アミロイドーシスと限局性アミロイドーシスの違いが治療と予後を左右する。この観察は、肺結節性アミロイドーシスの診断を確立することの難しさと、アミロイドーシスと血栓塞栓症の複雑な関係を強調している。

Amyloidosis is a rare disease especially the localized form involving pulmonary parenchyma. We report the case of a 74 years old woman who presented with chest pain and dyspnoea. CT scan showed pulmonary embolism and bilateral nodules. Laboratory examinations highlighted circulating Kappa IgM. 18F-FDG PET/CT showed intense activity of the nodules. Histological investigation supported the diagnosis of nodular pulmonary amyloidosis. There were no sign of systemic amyloidosis or autoimmune disease. No treatment was initiated: the patient remains asymptomatic after one year. Localized pulmonary amyloidosis related to MGUS was the most likely diagnosis. Malignancy, a differential diagnosis of pulmonary amyloidosis, must be excluded: histological examinations are overriding. Difference between systemic and localized amyloidosis conditions treatment and prognosis. This observation emphasizes the difficulty to establish the diagnosis of pulmonary nodular amyloidosis and the complex relationship between amyloidosis and thromboembolism.

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