外傷性脾臓破裂におけるニーマンピック病B型

Niemann-Pick Disease Type B in Traumatic Splenic Rupture.

• Shuquan Zhao
• Qing Shi
• Weinian Deng
• Yiwu Zhou

抄録

脾臓破裂は臨床や法医学の現場ではよく見られます。外傷は脾臓破裂の最も一般的な原因である。稀ではあるが，外傷性脾臓破裂は無症候性の基礎疾患を有する患者に発生することがあり，臨床・法医学の病理医はこの疾患を無視して外傷性脾臓破裂のみを診断することがある．ここでは、病理組織学的検査と遺伝子検査によりNiemann-Pick病B型と診断された外傷後の脾臓破裂で脾臓摘出術を行った症例を紹介する。法医学的には、分離性の脾臓破裂の症例では、外傷性の脾臓破裂と基礎疾患による自然出血とを鑑別するために、完全な顕微鏡検査を行うべきである。

The rupture of spleen is common in clinical and forensic practice. Trauma is the most common cause of splenic rupture. Although rare, traumatic splenic rupture may occur in these individuals with asymptomatic underlying disease, and clinical and forensic pathologists may neglect the disease and diagnose only the traumatic splenic rupture. Here, we present a case of postinjury splenic rupture resulting in splenectomy, where the patient was diagnosed with Niemann-Pick disease type B through histopathological examination and genetic testing. In forensic practice, in cases of isolation splenic rupture, full microscopy should be done to differentiate traumatic rupture from a spontaneous bleed due to an underlying disease process.