Jeune症候群における頚椎狭窄症に対する予防的減圧術。単一施設からの報告

Prophylactic Decompression for Cervical Stenosis in Jeune Syndrome: Report From a Single Institution.

• Tracy M Flanders
• Alier J Franco
• Carina Lott
• Jason B Anari
• Patrick J Cahill
• Phillip B Storm
• Gregory G Heuer

抄録

研究デザイン:

これは、単一の施設でのレベルIVのレトロスペクティブな記述的研究です。

STUDY DESIGN: This is a level IV retrospective descriptive study at a single institution.

目的:

本研究の目的は、Jeune症候群における頸髄撮影を促す術前の徴候または症状を明らかにすることであった。

OBJECTIVE: The objective of the study was to determine the preoperative signs or symptoms prompting cervicomedullary imaging in Jeune syndrome.

背景データの概要:

Jeune症候群は、胸郭の異常発達に起因する肺障害をもたらす稀な常染色体劣性疾患である。複数の医学的併存疾患が頸髄狭窄症の適時診断を複雑にしており、不適切な頸椎操作に関して神経学的にこの患者集団を危険にさらしている。現在のところ、頸髄接合部の明確なスクリーニングは国のガイドラインでは提唱されていない。

SUMMARY OF BACKGROUND DATA: Jeune syndrome is a rare autosomal recessive disorder that results in pulmonary compromise from abnormal development of the thorax. Multiple medical comorbidities complicate timely diagnosis of cervicomedullary stenosis, which neurologically jeopardizes this patient population with regards to improper cervical manipulation. Currently, explicit screening of the cervicomedullary junction is not advocated in national guidelines.

方法:

2007年1月1日から2018年8月21日までに著者の施設で評価された18歳未満のJeune症候群で頸髄膜狭窄症を有する患者で、後頭下頭蓋切除術/斜角切除術の有無にかかわらず頸髄膜狭窄症を有する患者を対象に、User Reporting WorkbenchおよびCenter for Thoracic Insufficiency Syndrome（CTIS）Safety Registryを照会した。一次転帰は頸髄スクリーニングの臨床的理由とした。副次的転帰は、手術時の年齢、術前のミオパチー（痙縮、尿閉）、水頭症、術後の欠損（呼吸困難、運動困難、嚥下困難）、頸椎固定術の必要性であった。

METHODS: The User Reporting Workbench and Center for Thoracic Insufficiency Syndrome (CTIS) Safety Registry was queried for patients with Jeune syndrome under the age of 18 with cervicomedullary stenosis with or without suboccipital craniectomy/craniotomy evaluated at the authors' institution from January 1, 2007 to August 21, 2018. The primary outcome was the clinical reason for cervicomedullary screening. Secondary outcomes were: age at time of surgery, preoperative myelopathy (spasticity, urinary retention), hydrocephalus, postoperative deficits (respiratory, motor, swallowing difficulty), and need for cervical fusion.

結果:

Jeune症候群32例中、4例（12.5％）が減圧を必要とする頸髄狭窄症を有していた。手術時の平均年齢は5.25ヶ月（2～9ヶ月）であった。2例は脱飽和イベントのために画像診断を受けたが、他の2例は偶発的な所見として頸髄狭窄症と診断された。臨床的に脊髄症を示した患者はいなかった。2名の患者は術前に嚥下障害を有していた。術後に頸椎固定術を必要とした患者はおらず、呼吸障害、運動障害、嚥下障害の悪化も認められなかった。

RESULTS: Of 32 patients with Jeune syndrome, four (12.5%) had cervicomedullary stenosis requiring decompression. The average age at surgery was 5.25 months (2-9 mo). Two patients underwent imaging due to desaturation events while the other two patients were diagnosed with cervical stenosis as an incidental finding. No patients exhibited clinical myelopathy. Two patients had baseline preoperative swallowing difficulties. None of the patients postoperatively required cervical fusions, nor did they exhibit respiratory deficits, motor deficits, or worsening swallowing difficulties.

結論:

Jeuneの患者は、頸髄狭窄症のスクリーニングを日常的に行い、不可逆的な神経学的障害の発生を最小限に抑えるか、または排除するために、その後の予防的減圧を受けるべきである。

CONCLUSION: Jeune patients should be routinely screened for cervicomedullary stenosis and undergo subsequent prophylactic decompression to minimize or eliminate the development of irreversible neurologic compromise.

証拠レベル:

4.

LEVEL OF EVIDENCE: 4.