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キアリ奇形1型および1.5型の小児の臨床・放射線画像データと管理：イタリアの症例シリーズ
Clinicoradiographic data and management of children with Chiari malformation type 1 and 1.5: an Italian case series.
PMID: 32524535 DOI: 10.1007/s13760-020-01398-z.
抄録
序論:
画像診断の普及により、キアリ奇形（CM）の診断が増加している。CMは臨床的に不均一性を示し、その管理は議論の的となっている。我々は、CM-1とCM-1.5の小児の発生と臨床・放射線画像診断を評価することを目的とし、年齢と管理による違いの可能性を報告することを目的とした。
INTRODUCTION: The widespread use of imaging has increased Chiari malformation (CM) diagnosis. CM shows clinical heterogeneity that makes management controversial. We aimed to evaluate the occurrence and clinical and radiographic presentation of children with CM-1 and CM-1.5, reporting possible differences according to age and management.
方法:
2006年から2019年の間に当院でCM-1またはCM-1.5と診断された46名の小児をレトロスペクティブに検討した。各対象者について，入院理由，臨床症状，診断時年齢，小脳扁桃ヘルニア（CTH）の程度，実施時の治療の種類を評価した．対象となった小児は3つの年齢群に分けた。一部の患者では臨床フォローアップが行われた。
METHODS: We retrospectively reviewed 46 children diagnosed with CM-1 or CM-1.5, between 2006 and 2019 at our institute. We evaluated for each subject: reason for hospital admission, clinical presentation, age at diagnosis, extent of cerebellar tonsillar herniation (CTH) and type of treatment when carried out. Affected children were assigned to three age groups. In some patients, a clinical follow-up was carried out.
結果:
診断時の平均年齢は7.61歳。平均CTHは8.72mmであった。脊髄空洞症は10.9％に認められた．26人（56.5％）に症状が認められた。最も多かった症状は頭痛（34.8％）であった。CTHの量に関しては、年齢層間で統計学的に有意な差はなかった（p=0.81）。13人の小児（28.3％）が外科的治療を受けた。CTHは手術群で有意に高かった（p＜0.01）。23例(50%)が3年間の平均追跡調査を行い，そのうち17例は手術治療を受けていなかった．CTHは58.8％で安定し、3人で減少、3人で増加し、症状に変化はなかった。1名のみヘルニアと症状の悪化が認められ、手術が必要となった。
RESULTS: Mean age at diagnosis was 7.61 years. Mean CTH was 8.72 mm. Syringomyelia was found in 10.9%. Twenty-six individuals (56.5%) were symptomatic. The most frequent symptom was headache (34.8%). There were no statistically significant differences between the age groups with regard to the amount of CTH (p = 0.81). Thirteen children (28.3%) underwent surgical treatment. CTH was significantly higher in the surgical group (p < 0.01). Twenty-three patients (50%) performed a 3-year mean follow-up, 17 of whom had no surgery treatment. CTH was stable in 58.8%, reduced in three and increased in three, without any change in symptoms. Only one child showed a worsening in herniation and symptoms, then requiring surgery.
結論:
症状の頻度と種類は文献で報告されているものと一致していた。症状の少ない患者には保存的アプローチが有効であり、ほとんどの患者では経過観察時に臨床的な増悪は認められなかった。
CONCLUSION: Frequency and type of symptoms were consistent with those reported in the literature. Conservative approach is a viable option for minimally symptomatic patients, most of whom did not show clinical worsening at follow-up.