ダウン症における皮膚疾患。単施設のレトロスペクティブなカルテレビュー

Dermatologic conditions in Down syndrome: A single-center retrospective chart review.

• Jillian F Rork
• Lindsay McCormack
• Karan Lal
• Karen Wiss
• Leah Belazarian

抄録

背景:

ダウン症候群に関連した皮膚疾患を扱った現在の文献は限られており、稀な皮膚疾患に重点が置かれており、より一般的な疾患の発生率についてのコンセンサスが得られていない。

BACKGROUND: Current literature addressing dermatologic conditions associated with Down syndrome is limited, with emphasis on rare skin conditions and lack of consensus on the incidence of more common disorders.

目的:

我々は、皮膚科医によって診断・管理されているダウン症患者の皮膚病的状態を評価しようとした。

OBJECTIVE: We sought to evaluate dermatologic conditions in patients with Down syndrome diagnosed and managed by dermatologists.

方法:

2008年から2018年の間にマサチューセッツ大学皮膚科で受診したダウン症の小児および成人患者101人を対象に、レトロスペクティブに分析した。

METHODS: This was a retrospective analysis of 101 pediatric and adult patients with Down syndrome seen by the University of Massachusetts Dermatology Department between 2008 and 2018.

結果:

診断は毛包炎が全体で最も多く（30.7％）、次いで脂漏性皮膚炎（26.7％）、膿瘍性ヒドラデン炎（22.8％）となった。0～12歳児では湿疹性皮膚炎、円形脱毛症、乾皮症が最も多く、13～17歳児では思春期のヒドラデ ン性膿瘍炎、毛嚢炎、脂漏性皮膚炎が、18歳以上の成人では毛嚢炎、脂漏性皮膚炎、乾皮症が最も多くみられた。その他の顕著な診断としては、爪真菌症（9.9％）および乾癬（8.9％）が挙げられた。悪性皮膚腫瘍は2人の患者に認められ、特に基底細胞癌およびin situの悪性黒色腫であった。

RESULTS: Folliculitis was the most common diagnosis overall (30.7%), followed by seborrheic dermatitis (26.7%) and hidradenitis suppurativa (22.8%). Eczematous dermatitis, alopecia areata, and xerosis were the most common diagnoses observed in children aged 0-12 years; hidradenitis suppurativa, folliculitis, and seborrheic dermatitis in adolescents aged 13-17 years; and folliculitis, seborrheic dermatitis, and xerosis in adults 18 years and older. Other notable diagnoses present overall included onychomycosis (9.9%) and psoriasis (8.9%). Malignant cutaneous tumors were present in two patients, specifically basal cell carcinoma and malignant melanoma in situ.

制限事項:

本研究はレトロスペクティブな単施設研究であった。

LIMITATIONS: This was a retrospective, single-institution study.

結論:

ダウン症患者の皮膚疾患は年齢によって異なるが、最も多いのは付属器疾患と湿疹性疾患である。21番染色体のトリソミーとその結果として生じる下流への影響、特に免疫系への影響が、これらの所見の原因となっている可能性がある。

CONCLUSION: Dermatologic conditions in patients with Down syndrome vary by age but are most often adnexal and eczematous disorders. Trisomy of chromosome 21 and the resulting downstream effects, specifically on the immune system, may account for these findings.

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