爪甲腫はジストロフィー性右大足爪として提示される。症例報告とレビュー

Onychomatricoma Presenting as a Dystrophic Right Great Toenail: Case Report and Review.

• Laura S Romero
• Helen Park
• Noushin Shoaee
• Philip R Cohen

抄録

爪甲腫は稀な良性の爪基質腫瘍である。中年女性では利き手の第1～3指のうち1本または外反母趾に最も頻繁に発生する。この患者は右足の外反母趾の肥厚が進行していたため、10年の病歴を有しており、容易に出血し、断続的に疼痛を伴う。ジストロフィー発症前に爪に外傷を受けていた。MRIでは主に爪床に限局した炎症が認められたが、骨の伸展は認められなかった。爪板と爪母細胞を含む切除生検の結果、腹側爪母細胞（月状突起）から発生した爪母細胞腫と診断された。爪の外傷や真菌感染が爪細胞腫の発症に関与している可能性がある。爪板の分裂、曲率の増加、または隆起を示すことがあり、黄色、赤色または褐色の線状の色素沈着帯を呈することもある。爪細胞腫の臨床的鑑別診断には、線維角化腫、メラノニキア、爪真菌症、鼠径周囲線維腫および扁平上皮癌が含まれる。超音波またはMRIなどの画像診断が診断を示唆することがある。診断を確定するには腫瘍の生検が必要である；腫瘍は腹側爪母斑（月状突起）または近位爪折の腹側表面に由来することがある。組織学的特徴は、腫瘍の由来だけでなく、組織の向きによっても異なる。近位には、上皮の浸潤によって穿孔された線維性茎からなる線維性上皮性腫瘍がある；上皮は基底細胞および前角化細胞を含む母体分化を示す。遠位では、腫瘍は手袋の指のように爪板を貫通している；これらの指孔は爪板内の離散した絨毛として現れるか、または「ミミズの穴」として記述されている複数の空のチャネルとして陰性画像を示す。チャネルは、上皮状に並んでおり、漿液を含んでいる場合があります。適切な生検標本を得ることが重要である；上皮の浸潤を欠いた部分的な標本では、特徴的な線維上皮組織学が見られないことがある。免疫組織化学的染色により、腫瘍細胞腫と、その病理学的変化を模倣する腫瘍（線維筋腫、神経線維腫、および腱膜腫）とを区別することができる。外科的完全切除は一般に治癒的である。

Onychomatricoma is a rare, benign nail matrix tumor. It most frequently occurs on one of the first three fingers of the dominant hand or the big toe in middle-aged women. Our patient presented with a 10-year history of a progressive thickening of her right great toenail; it bled easily and was intermittently painful. She had experienced trauma to the nail prior to the onset of the dystrophy. MRI primarily showed inflammation localized to the nail bed without bony extension. Excisional biopsy, which included both the nail plate and matrix, established the diagnosis of onychomatricoma originating from the ventral nail matrix (lunula). Nail trauma or fungal infection may have a causative role in the pathogenesis of onychomatricoma. The nail plate can show splitting, increased curvature, or ridging; it can also present with yellow, red or brown, linear, pigmented bands. The clinical differential diagnosis of onychomatricoma includes fibrokeratoma, melanonychia, onychomycosis, periungual fibroma, and squamous cell carcinoma. Dermoscopic imaging shows parallel lesion edges and splinter hemorrhages; these dermoscopic features support the diagnosis of onychomatricoma over squamous cell carcinoma. Imaging such as ultrasound or MRI may suggest the diagnosis. Biopsy of the tumor is necessary to establish the diagnosis; the tumor may derive either from the ventral nail matrix (lunula) or from the ventral surface of the proximal nail fold. Histologic features vary depending not only on tumor origin but also on tissue orientation. Proximally, there is a fibroepithelial tumor consisting of fibrous stalk pierced by epithelial invaginations; the epithelium shows matrical differentiation containing basal and prekeratogenous cells. Distally, the tumor pierces the nail plate as glove-finger digitations; these digitations appear as discrete villi in the nail plate or show their negative image as multiple empty channels that have been described as "worm holes". The channels may be epithelial lined and contain serous fluid. It is important to obtain an adequate biopsy specimen; the distinctive fibroepithelial histology might be inapparent in partial specimens lacking the epithelial invaginations. Immunohistochemical staining can distinguish onychomatricoma from tumors that can mimic its pathologic changes: fibromyxoma, neurofibroma, and perineurioma. Complete surgical excision is generally curative.

Copyright © 2020, Romero et al.