原発性皮膚疾患の消化管病変

Gastrointestinal involvement of primary skin diseases.

• C-Y Lu
• M-S Hsieh
• K-C Wei
• M Ezmerli
• C-H Kuo
• W Chen

抄録

原発性皮膚疾患の消化管（GI）病変については、腸管と消化管の発生学、組織学、微生物学および生理学の違いにより、あまり知られていない。食道は、食道粘膜に次いで最も一般的な消化管疾患であり、特に好酸球性食道炎、扁平苔癬、および尋常性天疱瘡、粘膜性天疱瘡、水疱性表皮水疱症などの自己免疫性水疱性皮膚疾患の影響を受けています。好酸球性食道炎は、典型的な症状として食道機能障害が、晩期合併症として食道狭窄、環状、狭窄がみられる新興の慢性アトピー性疾患である。食道扁平苔癬は、長期の口腔粘膜病変を有する高齢女性では、主に食道近位～中食道を侵す。尋常性天疱瘡の急性発作では、食道病変はまれではないが無視されることが多く、まれに急性のGI出血を伴う陥没性食道炎（表面性食道炎 dissecans superficialis）を起こすことがある。遺伝性ブラジキニン性血管性水腫の消化管症状は、急性腹部の疝痛を伴うもので、ほとんどが小腸に影響を与え、通常はそう痒症やじんま疹がなく、後天的なヒスタミン作動性のものよりも重症で長期にわたるものである。炎症性腸疾患、特にクローン病とヒドラデンドレン性膿瘍/逆性アクネとの関連を支持する強い証拠があります。白斑の患者は、対応する症状が疑われるようになったら、自己免疫性肝疾患、自己免疫性萎縮性胃炎、またはセリアック病のサーベイランスが必要です。メラノーマは消化管に転移する最も一般的な原発性腫瘍であり、小腸が主な標的となっています。播種性菌状息肉腫症では、消化管への浸潤はまれではない。乳房外パジェット病は、起源が論争の的となっている表皮内腺癌であり、生殖器発生と大腸腺癌との間に高い関連性が報告されている。消化管は多面的な機能を持つ最大の臓器系であるため、日常診療を行う皮膚科医は、原発性皮膚疾患に関連する消化管病変に注意し、早期診断・早期治療に努めるべきである。

Less is known about gastrointestinal (GI) involvement of primary skin diseases due to the difference in embryology, histology, microbiology and physiology between integument and alimentary tract. Oesophagus, following the oropharyngeal mucosa, is the most common GI segment affected by primary skin diseases, especially by eosinophilic oesophagitis, lichen planus and autoimmune bullous dermatoses like pemphigus vulgaris, mucosal membrane pemphigoid and epidermolysis bullosa acquisita. Eosinophilic oesophagitis is an emerging chronic atopic disease with oesophageal dysfunction as the typical presentation, and oesophageal narrowing, rings and stricture as late complications. Oesophageal lichen planus mainly involves the proximal to mid-oesophagus in elderly aged women with long-term oral mucosal lesions. In acute attack of pemphigus vulgaris, oesophageal involvement is not uncommon but often neglected and may cause sloughing oesophagitis (oesophagitis dissecans superficialis) with acute GI bleeding in rare cases. GI manifestation of hereditary bradykininergic angio-oedema with colicky acute abdomen mostly affects small intestine, usually in the absence of pruritus or urticaria, and is more severe and long-lasting than the acquired histaminergic form. Strong evidence supports association between inflammatory bowel disease, especially Crohn disease, and hidradenitis suppurativa/acne inversa. Patients with vitiligo need surveillance of autoimmune liver disease, autoimmune atrophic gastritis or coeliac disease when corresponding symptoms become suspect. Melanoma is the most common primary tumour metastatic to the GI tract, with small intestine predominantly targeted. Gastrointestinal involvement is not uncommon in disseminated mycosis fungoides. Extramammary Paget's disease is an intraepidermal adenocarcinoma of controversial origin, and a high association between the anogenital occurrence and colorectal adenocarcinoma has been reported. As GI tract is the largest organ system with multidimensional functions, dermatologists in daily practice should be aware of the gastrointestinal morbidities related to primary skin diseases for an early diagnosis and treatment.

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