MELAS症候群患者の管理：麻酔学的観点からみたアカセ報告と一般的な特徴

[Management of patients with MELAS syndrome : A case report and general characteristics from an anesthesiological perspective].

• Sebastian Roth
• Johannes Nienhaus
• Frank Nickel
• Detlef Kindgen-Milles
• Peter Kienbaum
• Ragnar Huhn

抄録

背景:

ミトコンドリア脳筋症・乳酸アシドーシス・脳卒中様エピソード（MELAS）症候群は、ミトコンドリア障害による急性神経症状を呈する稀な進行性疾患である。呼吸鎖の酸化的リン酸化の障害により、ミトコンドリアのエネルギー産生が障害され、特にストレスの多い状況では乳酸アシドーシスを引き起こします。代謝脱線の危険性が高いため、MELAS症候群は麻酔の周術期管理に大きな課題となっています。

BACKGROUND: Mitochondrial encephalomyopathy, lactic acidosis and stroke-like episodes (MELAS) syndrome is a rare progressive disease with acute neurological episodes caused by a mitochondriopathy. Due to a defect of oxidative phosphorylation in the respiratory chain, there is impaired mitochondrial energy production with subsequent lactic acidosis, especially in situations with increased stress. Due to the high risk of metabolic derailment MELAS syndrome is a great challenge with respect to the perioperative management of anesthesia.

目的:

本論文では、MELAS症候群患者の麻酔管理の特殊性について概説した。術中の非経口栄養が乳酸アシドーシスの形成を抑制するためにどのように使用できるかを示すために報告した。

OBJECTIVE: This article gives a general overview of the special features of anesthesia management in patients with MELAS syndrome. A case report is presented in order to demonstrate how intraoperative parenteral nutrition can possibly be used to counteract the formation of lactic acidosis.

材料と方法:

文献の系統的レビューを行った。MELAS症候群に関する報告は非常に少ないため、説明のために、この概要記事にはアカセの報告も取り入れた。

MATERIAL AND METHODS: A systematic review of the literature was performed. As only very few reports on MELAS syndrome are available, a case report was also integrated into this overview article for illustration purposes.

結果と結論:

MELAS症候群患者は麻酔管理の面で非常に困難なコホートであり、代謝状態の集中的なモニタリングが重要である。乳酸値が上昇している症例では、術中非経口栄養剤の投与が乳酸アシドーシスを回避し、将来的にMELAS症候群患者の周術期治療を改善するための適切なアプローチであると考えられた。

RESULTS AND CONCLUSION: Patients with MELAS syndrome represent a challenging cohort with respect to management of anesthesia and an intensive monitoring of the metabolic status is crucial. In cases of increasing lactate values, the administration of intraoperative parenteral nutrition seems to be a suitable approach to avoid lactic acidosis and to improve the perioperative treatment of patients with MELAS syndrome in the future.