フォンタン手術後の難治性形成性気管支炎に対する代替治療としてのヒトデオキシリボヌクレアーゼ（rhDNase）ネブライザー

Human Deoxyribonuclease (rhDNase) Nebulization as an Alternative Treatment for Refractory Plastic Bronchitis After Fontan Surgery.

• Serge Grazioli
• Anne-Laure Rougemont
• Isabelle Ruchonnet-Métrailler

抄録

複雑な先天性心疾患に対するFontan手術後に慢性の形成性気管支炎を発症した5歳男児の症例を報告する。形成性気管支炎の急性増悪で新規入院した際，クマリンとアスピリンの併用療法を受けている患者では出血の危険性があるため，吸入線溶薬の代わりにrhDNAseの吸入による粘膜溶解療法を開始した．呼吸器症状は速やかに消失し、患者はrhDNAse治療により自宅に退院しました。この患者は、動的リンパ管造影検査と経皮的塞栓術による確定的な治療が行われるまで、入院することなくrhDNAse治療で臨床的に安定した状態を維持していました。

We report the case of a 5-year-old boy who developed chronic plastic bronchitis after Fontan surgery for a complex congenital heart disease. During a new admission for acute exacerbation of plastic bronchitis, he started on a mucolytic treatment with inhaled rhDNAse instead of inhaled fibrinolytics because of the potential bleeding risk in a patient on combined coumarin and aspirin treatment. Respiratory symptoms resolved promptly, and the patient was discharged home on rhDNAse treatment. He remained clinically stable on rhDNAse treatment without further hospitalization until definitive treatment with dynamic lymphangiography and percutaneous embolization.