鎌状赤血球病とマラリア：曝露量の減少とアスプレニアは、サルシパルム原虫によるリスクを調節することができます

Sickle cell disease and malaria: decreased exposure and asplenia can modulate the risk from Plasmodium falciparum.

• Richard O Mwaiswelo
• William Mawala
• Per O Iversen
• Mariane de Montalembert
• Lucio Luzzatto
• Julie Makani

抄録

背景:

鎌状赤血球症（SCD）、遺伝性ヘモグロビン症の患者は、脾臓機能の障害により、少なくとも一部ではマラリアのリスクが高くなっています。鎌状赤血球症患者におけるサルシパル原虫の感染は、痛みを伴う血管閉塞の危機を引き起こし、貧血の重症度を高め、幼児期の死亡率を高める可能性があります。

BACKGROUND: Patients with sickle cell disease (SCD), an inherited haemoglobinopathy, have increased risk of malaria, at least in part due to impaired splenic function. Infection with Plasmodium falciparum in SCD patients can trigger painful vaso-occlusive crisis, increase the severity of anaemia, and contribute to early childhood mortality.

ケースプレゼンテーション:

SCDと診断された17歳のタンザニア人男性がマラリアの発作の後、ダルエスサラームの第三次紹介センターである国立ムヒンビリ病院に入院した。2004年から2007年までは米国に、2010年から2016年まではフランスに住んでいたが、脾臓機能亢進症と脾臓封鎖のエピソードがあったため、2014年に脾臓を摘出した。適切な臨床的・検査的評価の後、患者は再びヒドロキシ尿素剤の投与を開始し、プログアニルによる抗マラリア予防が開始されました。この患者はその後15ヶ月間、マラリアもなく元気に過ごしています。

CASE PRESENTATION: A 17 year-old Tanzanian male with known SCD was admitted to Muhimbili National Hospital, a tertiary referral centre in Dar-es-Salaam, following an attack of malaria. From 2004 to 2007 the patient had lived in USA, and from 2010 to 2016 in France where, on account of hypersplenism and episodes of splenic sequestrations, in 2014 the spleen was removed. After appropriate clinical and laboratory assessment the patient was re-started on hydroxyurea; and anti-malarial-prophylaxis with proguanil was instituted. The patient has remained well and malaria-free for the following 15 months.

結論:

SCD患者はマラリア感染に対して非常に脆弱であり、解剖学的にはまだ脾臓を持っている患者であっても、脾臓機能の障害はSCD患者の特徴です。この患者は外科的脾臓摘出術を受けており、さらに、マラリアのない地域に数年間住んでいたため、後天的なマラリア免疫の一部を失っていたと考えられます。この患者は、マラリア流行地域に住むすべてのSCD患者に長期的な抗マラリア予防薬を提供すべきであることを思い起こさせてくれます。

CONCLUSION: SCD patients are highly vulnerable to malaria infection, and impaired splenic function is a feature of SCD patients, even in those who still anatomically have a spleen. This patient had a surgical splenectomy and, in addition, had probably lost some of the acquired malaria-immunity by having lived for several years in malaria-free areas. This patient is a compelling reminder that long-term anti-malarial prophylaxis should be offered to all patients with SCD who live in malaria-endemic areas.