成人の純赤血球無形成症患者における病因と治療負担：単施設での経験と文献のレビュー

Etiologies and Treatment Burden in Adult Patients with Pure Red Cell Aplasia: A Single-Center Experience and Review of Literature.

• Pimjai Niparuck
• Wasana Kanoksil
• Pathawut Wacharapornin
• Pichika Chantrathammachart
• Sarinya Boongird

抄録

背景:

純粋赤血球形成不全症（PRCA）は血液疾患の中でも少ない疾患であり，原因や治療法は様々である．

Background: Pure red cell aplasia (PRCA) is less common blood disorder; the causes and the treatments of PRCA are varied.

方法:

我々は，2010年1月～2017年12月にレトロスペクティブ研究を実施し，成人のPRCA患者を対象に，病因の探索と奏効率，治療負担の評価を行った．

Methods: We conducted a retrospective study during January 2010-December 2017, to explore the etiologies and to evaluate the response and treatment burden in adult patients with PRCA.

結果:

PRCA 患者 32 例のうち，年齢中央値は 57 歳（18～90 歳）であった．診断時のヘモグロビン値中央値は5.6g/dL（3.3～7.3g/dL）、網状球数中央値は0.3％（0.1～0.7％）であった。血液学的回復までの期間の中央値は12週間（3～72週間）、赤血球輸血数（RBC）の中央値は20単位（4～100単位）であった。PRCAの原因は、赤血球造血刺激薬（ESA）（47％）、パルボウイルスB19感染症（19％）、胸腺腫（13％）、ジドブジン（6％）、原発性自己免疫性PRCA（6％）、カポジ肉腫（3％）、全身性エリテマトーデス（3％）、ABO不適合幹細胞移植（3％）であった。治療後8週間以内に血液学的奏効を達成したのは24例中9例のみであった。パルボウイルスB19関連PRCAおよび原発性自己免疫性PRCAを有する患者では、静脈内免疫グロブリン療法で100％の奏効率が得られた。ESAおよび胸腺腫関連PRCAの治療に免疫抑制剤および化学療法を受けている患者では，それぞれ奏効率が低かった．

Results: Of 32 PRCA patients, median age was 57 years (18-90 years). Median hemoglobin level and reticulocyte count at the time of diagnosis were 5.6 g/dL (3.3-7.3 g/dL) and 0.3% (0.1-0.7%), respectively. Median time to hematologic recovery was 12 weeks (3-72 weeks), and median number of red blood cell transfusion (RBC) was 20 units (4-100 units). Causes of PRCA were erythropoiesis-stimulating agent (ESA) (47%), parvovirus B19 infection (19%), thymoma (13%), zidovudine (6%), primary autoimmune PRCA (6%), Kaposi's sarcoma (3%), systemic lupus erythematosus (3%), and ABO-mismatched stem cell transplantation (3%). Only 9 out of 24 treated patients achieved hematologic response within 8 weeks of treatment. Intravenous immunoglobulin therapy provided 100% response rate in patients with parvovirus B19-associated PRCA and primary autoimmune PRCA. Low response rate was found in patients receiving immunosuppressants and chemotherapy for the treatment of ESA and thymoma-associated PRCA, respectively.

結論:

PRCAの治療成績は原因や治療の種類によって異なり、ESAや胸腺腫関連PRCA患者では赤血球輸血の負担が非常に大きかった。

Conclusions: Treatment outcome of PRCA depended upon the causes and the types of treatment, and the burden of RBC transfusion was very high in patients with ESA and thymoma-associated PRCA.

Copyright © 2020 Pimjai Niparuck et al.