膜性腎症を理解するための新しい方法

New Ways of Understanding Membranous Nephropathy.

• Hernando Trujillo
• Marina Alonso
• Manuel Praga

抄録

背景:

過去10年の間に、膜性腎症（MN）の分野では大きな進歩がみられた。この疾患の自己免疫性が多様な抗原の記述によって確認され、治療法の選択肢に関する前向きの臨床試験はほとんど発表されていないが、非常に重要なものであり、この疾患の理解の仕方を大きく変えた。現在では、臨床データと血清学的データに基づいた個別化された治療法が、MN患者の管理に最も適した方法であると考えられている。まだまだ道のりは長いが，今後の科学的進歩により，コンセプトに基づいた治療法に基づく患者中心の医療が可能になることが期待されている。

BACKGROUND: In the last decade, great advances have been made in the field of membranous nephropathy (MN). The autoimmune nature of the disease has been confirmed with the description of diverse antigens, and few but very important prospective trials regarding treatment alternatives have been published, changing profoundly the way we understand this entity. Nowadays, an individualized therapeutic scheme based on clinical and serologic data appears to be the most appropriate method to manage patients with MN. Although there is still a long way to go, it is expected that future scientific progress will enable a patient-centered medicine based on concept-driven therapies.

概要:

MNは白人成人に最も多いネフローゼ症候群（NS）の原因疾患である。約3分の1の患者が自然寛解を達成し、3分の1の患者は安定した状態を維持し、3分の1の患者はNSが持続し、腎機能が悪化する侵攻的な経過をたどる。患者の約80％はホスホリパーゼA2受容体1に対する自己抗体を有している。アルキル化剤、リツキシマブ、カルシニューリン阻害剤を含む数多くの治療法が報告されているが、現在、新薬の探索が進められている。ここでは、最新の臨床試験の結果と病態生理学的な進歩に重点を置いて、MNに関する最も重要な点をレビューする。キーメッセージ1.進化する病態生理学的概念と最近発表された臨床試験は、我々のMNに対する見方を大きく変えた。2.2. MN患者の多くは多様な糸球体抗原に対する自己抗体を有している。3.3. 現在のところ、臨床的および血清学的マーカーに基づいた個々の患者中心の管理がMN患者の治療に最も適切なアプローチである。

SUMMARY: MN is the most common cause of nephrotic syndrome (NS) in white adults. Approximately one-third of patients achieve spontaneous remission, one-third remain stable, and one-third have an aggressive course with persistent NS and deterioration of renal function. About 80% of patients have circulating autoantibodies to phospholipase A2 receptor 1. Numerous therapies have been described including alkylating agents, rituximab, and calcineurin inhibitors, but new drugs are currently being explored. Here, we review the most important aspects regarding MN with an emphasis on results of the most recent clinical trials and pathophysiologic advances. Key Messages: 1. Evolving pathophysiologic concepts and recently published clinical trials have deeply changed our view of MN. 2. Most patients with MN present autoantibodies against diverse glomerular antigens. 3. Currently, an individual patient-centered management based on clinical and serologic markers is the most adequate approach to treat patients with MN.

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