脳画像所見が異なる2人の乳児における虐待的頭部外傷による心的外傷後ウエスト症候群

Post-Traumatic West Syndrome due to Abusive Head Trauma in Two Infants with Different Brain Imaging Findings.

• Risa Takeda
• Satoru Kobayashi
• Naomi Kamioka
• Naoki Hamajima
• Kanji Muramatsu
• Satoshi Suzuki

抄録

虐待性頭部外傷（AHT）は、一般的に揺さぶられた赤ちゃん症候群として知られており、乳幼児の頭蓋損傷である。AHT は，特に生後 12 ヶ月未満の幼児における罹患率と死亡率の重要な原因となっている．我々は，AHTに起因する可能性のある乳児の痙攣，脳波検査上の不整脈，発達停止または退行の三要素からなる重篤なてんかん症候群であるウエスト症候群を発症した2例を報告する．症例1は生後5ヶ月の男児で，ベビーシッターが介護していた際に全身性痙攣性状態てんかんを呈した．脳磁気共鳴画像（MRI）では、びまん性の脳浮腫を伴う硬膜下出血とAHTを示唆する正中線のずれが認められた。生後10ヶ月でウエスト症候群を発症した。症例2は生後6ヶ月の女児が乳児性痙攣を呈し、West症候群と診断された。母親のケア不足による体重増加はあったが、外傷歴はなく、皮膚所見もなく、発達の遅れもなかった。West症候群と診断された際に行われた脳MRIではAHTを強く示唆する挫傷性断裂が認められた。MRI所見はWest症候群発症の1～2ヶ月前に挫傷性断裂が発生していたことを示唆していた。挫傷性断裂が原因でウエスト症候群を発症した報告はない。AHTは産後ウエスト症候群の重要な危険因子である可能性があります。注目すべきは、症例２のようにウエスト症候群発症後にのみAHTの証拠が認められたことである。ウェスト症候群の発症が、AHTがより早く発生していたという所見に寄与している可能性がある。

Abusive head trauma (AHT), commonly known as shaken baby syndrome, is a cranial injury of infants and young children. AHT is an important cause of morbidity and mortality in young children, particularly those younger than 12 months of age. We describe two patients who developed West syndrome, which is a severe epilepsy syndrome composed of the triad of infantile spasms, hypsarrhythmia on electroencephalography, and developmental arrest or regression, possibly attributable to AHT. Case 1 was a 5-month-old boy presented with generalized convulsive status epilepticus when a babysitter had cared for him. Brain magnetic resonance imaging (MRI) exhibited a subdural hemorrhage with diffuse brain edema and a midline shift highly suggestive of AHT. He developed West syndrome at the age of 10 months. Case 2 was a 6-month-old girl presented infantile spasms and diagnosed with West syndrome. Although she had poor weight gain due to inadequate care by her mother, there were no history of trauma, no cutaneous finding, and no developmental delay. Brain MRI performed when West syndrome was diagnosed revealed contusional tears highly suggestive of AHT. The MRI finding indicated that contusional tears had occurred 1~2 months before the development of West syndrome. There are no reports of West syndrome due to contusional tears. AHT may be an important risk factor for postnatal West syndrome. It is noteworthy that evidence of AHT was found only after West syndrome onset, as in Case 2. The onset of West syndrome may contribute to the finding that AHT had occurred earlier.