眼窩アミロイドーシス - 2つの異なる臨床コースの比較

[Orbital Amyloidosis - Comparison of Two Different Clinical Courses].

• Christiane Kesper
• Arne Viestenz
• Udo Siebolts
• Claudia Wickenhauser
• Frank Sieker
• Andrea Huth
• Jens Heichel

抄録

背景:

原発性限局性眼窩アミロイドーシス（PLOA）は非常に稀な疾患です。孤立性の症状とは対照的に、全身性の病変は生命を脅かす可能性のある結果をもたらす可能性があります。しかし、眼窩への単発的な浸潤は重篤な合併症を引き起こす可能性もある。

BACKGROUND: Primary localised orbital amyloidosis (PLOA) is a very rare disease. In contrast to the isolated manifestation, systemic involvement can be associated with potentially life-threatening consequences. However, the isolated involvement of the orbit can also lead to serious complications.

材料および方法:

PLOAの2例が記載され、必要な眼科的、内科的、免疫組織化学的診断検査について説明されている。

MATERIAL AND METHODS: Two cases of PLOA are described and the necessary ophthalmic, internistic and immunohistochemical diagnostic testing are explained.

結果:

最初の症例は、PLOAを有する71歳の女性である。診療所では、それ以上の眼科的異常を伴わない鼻下四分位に黄色オレンジ色の凸凹が認められた。広範囲の診断検査では全身症状は認められなかった。患者本人には何の不満もなかった。4年間の経過観察では、眼合併症を伴わない緩徐な進行が認められた。2例目は72歳の男性患者で、同様の臨床症状を呈したが、側頭上象限に限局していた。臨床経過中に複数の眼科的合併症（眼瞼下垂症、前突堤、複視、二次性緑内障、神経栄養性角膜症における穿孔性角膜潰瘍）を発症しました。穿孔性角膜形成術を行わなければならなかった。分割放射線治療により病勢は安定した。フォローアップ期間は4年であった。

RESULTS: The first case describes a 71-year-old woman with PLOA. In the clinic, a yellow-orange bumpy prominence in the nasal lower quadrant without further ophthalmological abnormalities was found. Extensive diagnostic testing found no systemic manifestation. The patient herself was free of complaints. In the follow-up over 4 years, patient showed slow progression without ocular complications. The second case is a 72-year-old male patient with similar clinical signs but localisation in the temporal superior quadrant. During the clinical course, multiple ophthalmological complications developed (ptosis, protrusio bulbi, diplopia, secondary glaucoma, perforated corneal ulcer in neurotrophic keratopathy). Perforating keratoplasty had to be performed. Fractioned radiotherapy led to stabilisation of the disease. The follow-up period was 4 years.

結論:

PLOAは、視覚や臓器を脅かす合併症を引き起こす可能性があります。正確な診断は、さらなる診断と治療のために、また、潜在的な局所的・全身的合併症を抑えるために必要です。また、経過の個人差も考慮しなければなりません。

CONCLUSION: PLOA can lead to visual and organ threatening complications. Accurate diagnosis is required for further diagnostic and therapeutic procedures and to counteract potential local and systemic complications. Interindividual differences in the course have to be considered.

HINTERGRUND:

プライマリの局所アミロイドーシス（PLOA）は、非常にまれな病気ですが、システムアミロイドーシスの場合は、システムアミロイドーシスのabgegrenztをgegüberしています。これとは対照的に、このような症状は、システム的には、システム的には、可能性のあるbeforeall mit lebenziell lebensbedrohlichen Folgenhergehenができます。また、Orbitaの孤立したBefallの場合は、眼科学的なプリック処理が重篤になることがあります。

HINTERGRUND: Die primär lokalisierte orbitale Amyloidose (PLOA) ist ein sehr seltenes Krankheitsbild und muss gegenüber einer systemischen Amyloidose abgegrenzt werden. Im Gegensatz zu der isolierten Manifestation kann ein systemischer Befall mit potenziell lebensbedrohlichen Folgen einhergehen. Aber auch der isolierte Befall der Orbita kann zu schwerwiegenden ophthalmologischen Komplikationen führen.

材料と方法:

Esは、2つのケースを示していますPLOAは、PLOAは、解剖学的、内科学的、病理学的、組織学的診断のためのものではありません。

MATERIAL UND METHODEN: Es werden 2 Fälle einer PLOA beschrieben und die notwendige ophthalmologische, internistische und histopathologische Diagnostik erläutert.

エルゲブニッセ:

この1.Fallは、71歳のPLOAを持った患者の1例を取り上げたもので、黄褐色の、薄い、薄い、結膜下突起が鼻の前四分位にある、眼科学的に認められないものであった。この患者さんは、予約していました。全身性の症状は認められませんでした。4年後のフォローアップでは、4年後には、1つの大規模な進行、okulärecomplikation traten nicht aufへのカムエス。2.Fallは、72歳の患者の1つの患者の側頭部PLOAは、他の側頭部Bulbususzirkumumberberberenで、Fall 1の息子は、病気の兆候は、複数の眼科プリックリント（眼瞼下垂、Protrusio bulbi、Diplopie、Sekundärglaukom、perforiertes Hornhautulkus bei neurotropher Keratopathie）がカムです。Mehrfach wurde eineperforierende Keratoplastik。放射線治療により、前治療が終了し、フォローアップは4年後の4月に行われました。

ERGEBNISSE: Der 1. Fall handelt von einer 71-jährigen Patientin mit einer PLOA, die sich als eine gelbliche, leicht höckerige, subkonjunktivale Prominenz im nasal unteren Quadranten ohne weitere ophthalmologische Auffälligkeiten präsentierte. Die Patientin war beschwerdefrei. Eine systemische Manifestation wurde ausgeschlossen. Im Follow-up über 4 Jahre kam es zu einer langsamen Progression, okuläre Komplikationen traten nicht auf. Der 2. Fall beschreibt einen 72-jährigen Patienten mit einer PLOA der temporal oberen Bulbuszirkumferenz mit sonst ähnlichem klinischem Bild wie bei Fall 1, bei dem es im Krankheitsverlauf jedoch zu multiplen ophthalmologischen Komplikationen (Ptosis, Protrusio bulbi, Diplopie, Sekundärglaukom, perforiertes Hornhautulkus bei neurotropher Keratopathie) kam. Mehrfach wurde eine perforierende Keratoplastik durchgeführt. Durch eine Radiatio konnte eine Befundstagnation erreicht werden, das Follow-up liegt bei 4 Jahren.

シュラスフォルゲルング:

PLOAは、視野および球根病の合併症を引き起こす可能性があります。これは、そのような場合には、ローカルおよびシステムのプリックリンスが発生する可能性があることを意味しています。各々のverscheneは、その結果に応じて、それぞれの症状を説明しています。

SCHLUSSFOLGERUNG: Die PLOA kann zu visus- und bulbusbedrohenden Komplikationen führen. Eine exakte Diagnosestellung ist für das weitere diagnostische und therapeutische Vorgehen ausgesprochen wichtig, um potenziellen lokalen und systemischen Komplikationen entgegenzuwirken. Interindividuell verschiedene Verläufe sind dabei zu berücksichtigen.

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