軽鎖沈着性腎症を合併した腎アミロイドーシス：1 症例報告

Renal amyloidosis complicated by light chain deposition nephropathy: a case report.

• Xiaoyang Yu
• Ping Lan
• Jie Feng
• Xueliang Feng
• Liyi Xie

抄録

軽鎖アミロイドーシス（AL）および軽鎖沈着症（LCDD）は，モノクローナル免疫グロブリン軽鎖の産生異常とその全身組織への沈着によって引き起こされる全身疾患である．ここでは、軽鎖沈着性腎症を合併した腎アミロイドーシスの1例を紹介する。症例はネフローゼ症候群と血清クレアチニン上昇を呈した。臨床検査では血清k軽鎖が減少し，尿中遊離λ軽鎖が陽性であった．腎皮質組織の光顕微鏡検査では、糸球体および腎尿細管基底膜にλおよびκ軽鎖タンパク質の沈着が認められ、コンゴ赤染色が陽性であった。電子顕微鏡を用いて、糸球体基底膜にアミロイド線維と連続的な電子密度の高い顆粒が沈着していることを決定した。タンパク質の重合機構の違いから、ALとLCDDが共存することはほぼ不可能である。この稀な症例は、臨床診断のためのアイデアや新たな治療標的の探索に役立つ可能性がある。

Light chain amyloidosis (AL) and light chain deposition disease (LCDD) are systemic diseases caused by an abnormal production of monoclonal immunoglobulin light chains and their deposition in systemic tissue. We herein present a rare case of renal amyloidosis complicated with light chain deposition nephropathy. The patient presented with nephrotic syndrome and an increased serum creatinine. Laboratory studies showed the serum k light chain was decreased and the urine free λ light chain was positive. On a lighted microscopy examination of the renal cortical tissue, λ and κ light chain protein deposits were in the glomerular and renal tubular basement membranes and Congo red staining was positive. It was determined using electron microscopy that amyloid fibrils and continuous electron-dense granules were deposited in the glomerular basement membrane. Due to differences in the protein polymerization mechanisms, it is almost impossible for AL and LCDD to coexist. This rare case can help provide ideas for clinical diagnosis and for exploring new therapeutic targets.

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