ターナー症候群と骨粗鬆症

/ /

日本語AIでPubMedを検索

PubMedの提供する医学論文データベースを日本語で検索できます。AI(Deep Learning)を活用した機械翻訳エンジンにより、精度高く日本語へ翻訳された論文をご参照いただけます。

Maturitas.2019 Dec;130:41-49. S0378-5122(19)30660-7. doi: 10.1016/j.maturitas.2019.09.010.Epub 2019-09-25.

ターナー症候群と骨粗鬆症

Turner syndrome and osteoporosis.

Areti Augoulea
Georgia Zachou
Irene Lambrinoudaki

PMID: 31706435 DOI: 10.1016/j.maturitas.2019.09.010.

抄録

ターナー症候群は、最も一般的な性染色体異常の一つで、1本のX染色体が完全または部分的に失われることを特徴としています。ターナー症候群の女性は、骨格異常、低身長、原発性卵巣不全を特徴とする。このナラティブレビューの目的は、ターナー症候群における骨粗鬆症の基礎となるメカニズムを明らかにし、その臨床症状をまとめ、骨粗鬆症の管理に関する示唆を提供することであった。ターナー症候群の女児および女性は、健康な人に比べて骨密度が低く、骨折率が高い。骨粗鬆症の最も重要な危険因子は、治療が不十分な原発性卵巣不全であり、次いで内在性の骨異常である。骨粗鬆症のリスクをさらに高める併存疾患には、ビタミンD欠乏症、セリアック病、炎症性腸疾患などがある。さらに、聴覚障害は転倒の原因となることがある。11～13歳でホルモン補充療法（HRT）を早期に開始し、2年後に成人用の用量に速やかに滴定し、HRTの遵守を確実にするための長期的な追跡調査を行うことが、ターナー症候群の女性における骨粗鬆症予防の基礎となる。

Turner syndrome is one of the most common sex chromosomal anomalies, characterized by the complete or partial loss of one X chromosome. Females with Turner syndrome are characterized by skeletal abnormalities, short stature and primary ovarian insufficiency. The aim of this narrative review was to identify the underlying mechanisms of osteoporosis in Turner syndrome, summarize its clinical manifestations and provide suggestions regarding the management of osteoporosis. Girls and women with Turner syndrome have lower bone mineral density and a higher fracture rate than healthy individuals. The most important risk factors for osteoporosis are inadequately treated primary ovarian insufficiency, followed by intrinsic bone abnormalities. Comorbidities that further increase the risk of osteoporosis include vitamin D deficiency, celiac disease and inflammatory bowel disease. In addition, hearing problems can predispose to falls. Early initiation of hormone replacement therapy (HRT) at the age of 11-13 years, prompt titration to the adult dose after 2 years and long-term follow-up to ensure compliance with HRT are the cornerstones of osteoporosis prevention in women with Turner syndrome.