ファブリー患者におけるガドリニウム強化心臓MRの臨床的所見

Clinical findings of gadolinium-enhanced cardiac magnetic resonance in Fabry patients.

抄録

背景:

ファブリー病は左室肥大（LVH）の原因の一つであり、酵素補充療法や薬物シャペロン療法で治療が可能である。心臓磁気共鳴（CMR）の後期ガドリニウム増強（LGE）は心筋の線維化を識別でき、LVHにおける層別化に用いることができる。しかし、日本人のファブリー患者におけるLGEの有病率や特徴などの詳細については報告されていない。

BACKGROUND: Fabry disease is one of the causes of left ventricular hypertrophy (LVH) and can be treated with enzyme replacement therapy or pharmacological chaperone therapy. Late gadolinium enhancement (LGE) in cardiac magnetic resonance (CMR) can identify myocardial fibrosis and be used for the stratification in LVH. However, the details of the prevalence and characteristics of LGE in Japanese Fabry patients have not been reported.

方法:

ファブリー患者26名（男性10名，女性16名）の心筋病変をガドリニウム強化CMRで評価した。LGE領域は既報のスコアリング法を用いて解析した．また，心エコー検査により左室機能および左室質量を評価した．

METHODS: We evaluated myocardial involvement in 26 Fabry patients (10 males, 16 females) using gadolinium-enhanced CMR. LGE areas were analyzed using the previously reported scoring method. Echocardiography was also performed to evaluate the left ventricular function and left ventricular mass.

結果:

CMR画像上のLGEは26人中5人に陽性で、LGE陽性の患者はすべてLVHを患っていた（男性5人中2人、女性4人中3人が心エコー検査でLVHを認めた）。LGEは左心室下外側の中壁に特異的に局在していた。LGE陽性患者はLGE陰性患者に比べ、高齢で、左室容積指数が大きく、B型ナトリウム利尿ペプチド値が高い傾向がみられた。

RESULTS: LGE on CMR images was positive in 5 out of 26 patients, and all patients with LGE-positive findings suffered from LVH (2 out of 5 male patients and 3 out of 4 female patients with LVH on echocardiography). LGE was specifically localized at the mid-wall in the infero-lateral area of the left ventricle. LGE-positive patients seemed to be older, and tended to have a larger left ventricular mass index and higher B-type natriuretic peptide level than LGE-negative patients.

結論:

これらの結果から、ファブリー患者にはLGEの特異的な局在が存在することが明らかとなった。

CONCLUSIONS: These results revealed that specific localization of LGE was present in Fabry patients.