非定型性器の発育と腫瘍のリスク

/ /

日本語AIでPubMedを検索

PubMedの提供する医学論文データベースを日本語で検索できます。AI(Deep Learning)を活用した機械翻訳エンジンにより、精度高く日本語へ翻訳された論文をご参照いただけます。

Bull Cancer.2019 May;106(5):461-467. S0007-4551(19)30117-1. doi: 10.1016/j.bulcan.2019.01.018.Epub 2019-03-23.

非定型性器の発育と腫瘍のリスク

[Atypical genital development and tumor risk].

Cécile Faure Conter
Daniela Brindusa Gorduza
Pierre-Yves Mure
Jean-Pierre Pracros
Pierre Mouriquand
Claire Bouvattier
Jean-Pierre Siffroi
Ingrid Plotton
Claire-Lise Gay
Martine Cools
Frédérique Dijoud

PMID: 30910228 DOI: 10.1016/j.bulcan.2019.01.018.

抄録

非定型性器発達（AGD）は、性発達障害とも呼ばれ、内性器および／または外性器の形態学的および／または機能的な異常を共通して有する一連の雑多な病理学である。シカゴ分類では、核型、ホルモンバランス、遺伝学的研究に基づいて3つの主要なグループを特定しています。AGDの中には、腫瘍（主に悪性生殖細胞腫瘍）の発生の素因となるものがあります。腫瘍リスクは、AGDの種類、生殖腺の位置、患者の年齢、表現型、生殖腺の機能、生殖腺内の生殖細胞の存在など、多くの因子に依存します。腫瘍リスクが最も高いAGDは、生殖腺異形成を有するものであり、両性腺の不完全な分化（形成不全）を暗示している。AGD患者のモニタリングおよび予防的性腺摘出術の適応は、腫瘍リスクに応じて個別化すべきである。

Atypical genital development (AGD), also called disorders of sex development are a set of miscellaneous pathologies who have in common a morphological and/or functional abnormality of the internal and/or external genital organs. The Chicago classification identifies 3 major groups based on karyotype, hormone balance and genetic studies. Some AGD predispose to the occurrence of tumors, mainly malignant germ cell tumors. The tumor risk depends on many factors: the type of AGD, the position of the gonad, the age of the patient, the phenotype, the function of the gonad and the presence of germ cells in the gonad. AGD with the highest tumor risk are those with gonadal dysgenesis, implying an incomplete differentiation of the bipotential gonad (dysplasia). Monitoring of patients with AGD and indication of prophylactic gonadectomies should be individualized according to tumor risk.