原発性皮膚分泌がん：見落とされていた低悪性度の汗腺がん

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J. Cutan. Pathol..2018 Mar;45(3):240-245. doi: 10.1111/cup.13092.Epub 2018-01-10.

原発性皮膚分泌がん：見落とされていた低悪性度の汗腺がん

Primary cutaneous secretory carcinoma: A previously overlooked low-grade sweat gland carcinoma.

Mar Llamas-Velasco
Thomas Mentzel
Arno Rütten

PMID: 29205457 DOI: 10.1111/cup.13092.

抄録

はじめに:

原発性皮膚分泌癌（PCSC）の12例が発表されており、そのうち9例はETV6-NTRK3転座を示しており、これは分泌性乳癌や乳腺類似分泌癌に共通する特徴的な所見である。

INTRODUCTION: Twelve cases of primary cutaneous secretory carcinoma (PCSC) have been published, 9 showing ETV6-NTRK3 translocation, a characteristic finding shared with secretory breast carcinoma and mammary analogue secretory carcinoma.

ケースレポート:

34歳の女性が右鼠径部に孤立性結節を呈した。生検の結果、分泌腺癌はCK7、CAM5.2、マンマグロブリン、S100で陽性、GATA3、CK20、ポドプラニン、カルポニン、CDX2で陰性であった。ETV6-NTRK3は蛍光in situハイブリダイゼーション(FISH)により確認された。

CASE REPORT: A 34-year-old female presented a solitary nodule on the right groin. Biopsy revealed a secretory carcinoma staining positive with CK7, CAM5.2, mammaglobulin and S100 and negative with GATA3, CK20, podoplanin, calponin and CDX2. ETV6-NTRK3 was demonstrated by Fluorescence in situ hybridization (FISH).

DISCUSSION:

PCSCは2009年に皮膚で報告された稀な新生物で、平均年齢42.3歳の女性に多く発症し、最も一般的に腋窩に位置しています。病理組織学的には、これらの腫瘍細胞は泡状の好酸球性分泌物とジアスターゼ抵抗性の鈍い核を特徴とし、微小嚢胞性、管状、固形、乳頭状など様々な増殖パターンで配列されている。S100、マンモグロビン、CK7は通常陽性である。乳房転移、唾液腺腫瘍、篩状癌、原発性皮膚アデノイド嚢胞癌などの病理組織学的擬制を除外するために、主な病理組織学的特徴をレビューします。我々のケースのように、GATA3陰性染色は乳房転移を除外するのに役立つ。さらに、この症例の長期良性フォローアップ（144ヶ月）と文献レビューのアウトカムのフォローアップデータは、PCSCが低悪性度の汗腺癌であることを支持している。

DISCUSSION: PCSC is a rare neoplasm, described in the skin in 2009, that affects more frequently females with a mean age of 42.3 years and it is most commonly located in axilla. Histopathologically, these tumor cells are characterized by bubbly eosinophilic secretions diastase-resistant and bland nuclei and they are arranged in various growth patterns, including microcystic, tubular, solid and papillary. S100, mammoglobin and CK7 are usually positive. We review the main histopathological features to rule out histopathologic mimics such as breast metastasis, salivary tumors, cribriform carcinoma and primary cutaneous adenoid cystic carcinoma. GATA3 negative staining, as in our case, can help to rule out breast metastasis. Moreover, long-term benign follow up (144 months) in this case as well as follow-up data on outcomes from literature review support that PCSC is a low-grade sweat gland carcinoma.