上肢の仮性筋原性血管内皮腫。症例報告および文献レビュー

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Rev Esp Patol.2017 Jan - Mar;50(1):49-53. S1699-8855(16)00022-2. doi: 10.1016/j.patol.2015.12.007.Epub 2016-03-11.

上肢の仮性筋原性血管内皮腫。症例報告および文献レビュー

[Pseudomyogenic hemangioendothelioma in the upper limb: A case report and literature review].

Carlos Mayoral-Guisado
Weimar Toro-Zambrano
María López-Macías
Antonio Ruíz-Guerrero
Alejandro Rubio-Fernández
Mario Díaz-Delgado

PMID: 29179965 DOI: 10.1016/j.patol.2015.12.007.

抄録

仮性筋原性血管内皮腫は、上皮肉腫様血管内皮腫とも呼ばれ、通常は不活発な行動を伴うまれな血管性新生物である。最新の世界保健機関（WHO）の軟部組織腫瘍分類で紹介されている。我々は45歳の患者が左腕に限局性で触知可能でわずかに疼痛を伴う病変を呈した症例を報告する。組織学的には紡錘体細胞と上皮細胞のファシクルで構成され、好酸球性の細胞質を有し、核の多形性や有意な分裂活性は認められなかった。腫瘍細胞は、サイトケラチンAE1/AE3、CD31、FLI1の拡散性発現、INI1の無傷発現、CD34の陰性を示した。我々は、仮性筋原性血管内皮腫の臨床的、組織学的、分子学的、免疫組織化学的特徴を説明し、関連文献をレビューする。

Pseudomyogenic hemangioendothelioma, also called epithelioid sarcoma-like hemangioendothelioma, is a rare, vascular neoplasm usually with indolent behaviour. It was introduced in the latest World Health Organization (WHO) Classification of Tumours of Soft Tissue. We report a case of a 45 year-old patient presenting with a localized, palpable and slightly painful lesion in the left arm. Histologically it consisted of fascicles of spindle and epithelioid cells with ample eosinophilic cytoplasm, without nuclear pleomorphism or significant mitotic activity. Tumour cells showed diffuse expression for cytokeratin AE1/AE3, CD31 and FLI1, intact expression for INI1 and negativity for CD34. We describe the clinical, histological, molecular and immunohistochemical features of pseudomyogenic hemangioendothelioma and review the pertinent literature.