固有のIgA沈着を有する特殊なタイプの瘢痕性天疱瘡

[A particular type of cicatricial Pemphigoid with unique IgA deposit].

• Amina Aounallah
• Mariem Jrad
• Mehdi Ksiaa
• Sana Mokni
• Wafa Saidi
• Lobna Boussofara
• Badreddine Sriha
• Mohamed Denguezli
• Najet Ghariani
• Colandane Belajouza
• Rafia Nouira

抄録

瘢痕性天疱瘡は粘膜を侵す上皮下水疱性皮膚疾患であり、基本的には瘢痕性進展を伴う粘膜を侵す。 嚥下困難、呼吸困難、かすみのある視野を伴うびらん性歯肉炎を呈して入院した66歳の患者の症例を報告する。皮膚科では口蓋と咽頭にびらん性病変を認めた．眼科的検査では、左右対称性の水晶体、外反母趾、両側性白内障が認められた。歯肉生検では頬部上皮の壊死性剥離が認められた。直接免疫蛍光検査では真皮上皮接合部に線状IgAが沈着していた．間接免疫蛍光検査は陰性であった．瘢痕性天疱瘡と診断された．食道胃十二指腸鏡検査で食道の二重狭窄を認めた．上咽頭および気管支内視鏡検査では喉頭蓋、咽頭下咽頭、咽頭、気管支樹に潰瘍化が認められた．プレドニン0.5mg/kg/日とジスロン100mg/日を併用し、ソルメドロールボーラスを投与した。初期の臨床成績は良好であったが、2ヶ月後に嚥下障害と食道狭窄が悪化したことが原因と考えられた。本症例は、結膜、口腔、鼻腔、食道、気管支粘膜に病変が広がり、直接免疫蛍光ではIgAの沈着のみが認められる重篤な臨床像を呈した男性の瘢痕性類天疱瘡の発生例である。

Cicatricial Pemphigoid is a subepithelial bullous dermatosis which essentially involves the mucous membranes with cicatricial evolution We report the case of a 66-year old patient hospitalized with erosive gingivitis associated with dysphagia, dyspnea and blurred vision. Dermatologic examination showed erosive lesions involving the palate and the pharynx. Ophthalmologic examination showed symblepharons, ectropion and bilateral cataract. Gingival biopsy revealed a necrotic detachment of the buccal epithelium. Direct immunofluorescence showed linear IgA deposit at the dermo-epidermal junction. Indirect immunofluorescence test was negative. The diagnosis of cicatricial pemphigoid was confirmed. Esophagogastroduodenoscopy objectified double stenosis of the esophagus. Nasopharyngeal and bronchial endoscopy showed ulceration of the epiglottis, hypopharynx, pharynx and bronchial tree. The patient was treated with Solumedrol bolus corresponding to 0.5mg/kg/day prednisone associated with 100mg/day disulone. The patient showed a favorable early clinical outcome complicated because of the aggravation of dysphagia and esophageal stenosis after 2 months. Our case study is singular due to the occurrence of a cicatricial pemphigoid in a male patient with a serious clinical picture due to lesions extending to conjunctival, oral, nasal, esophageal and bronchial mucous membranes associated with direct immunofluorescence only showing IgA deposit.