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ファブリー心筋症の不整脈
Arrhythmias in Fabry cardiomyopathy.
PMID: 26002392 DOI: 10.1016/j.ccep.2015.03.014.
抄録
ファブリー病は、α-ガラクトシダーゼA酵素の欠損によって引き起こされるX連鎖性の多臓器疾患である。心血管系の症状としては、高血圧、冠状動脈疾患、不整脈、弁膜異常、心不全、突然死などがあります。徐脈や伝導系の異常は、まず伝導組織のリソソームに糖脂質が異常に蓄積することに関連している。肥大化と最終的な線維化は、持続的な伝導異常と心室性不整脈の基盤となります。心臓の突然死は、徐脈性不整脈や頻脈性不整脈に関連している可能性があります。酵素補充療法は、心機能と臨床結果を改善することができる。ペースメーカーや除細動器は、不整脈のリスクがあるファブリー病患者の治療に重要です。
Fabry disease is an X-linked multisystem disorder caused by deficiency of the α-galactosidase A enzyme. Cardiovascular manifestations include hypertension, coronary disease, arrhythmias, valvular abnormalities, heart failure, and sudden death. Bradycardia and conduction system abnormalities are related initially to abnormal accumulation of glycolipids in the lysosomes of conduction tissues. Hypertrophy and eventual fibrosis provides a substrate for persistent conduction abnormalities and ventricular arrhythmias. Sudden cardiac death can be related to bradyarrhythmias or tachycardias. Enzyme replacement therapy can improve cardiac function and clinical outcomes. Pacemakers or defibrillators are important in the treatment of patients with Fabry disease who are at risk for arrhythmias.
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