酸性スフィンゴミエリン酵素欠損症と脾臓外傷：脾臓摘出術か否か？

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Rev Med Interne.2015 Sep;36(9):619-22. S0248-8663(14)01050-9. doi: 10.1016/j.revmed.2014.10.367.Epub 2014-11-05.

酸性スフィンゴミエリン酵素欠損症と脾臓外傷：脾臓摘出術か否か？

[Acid sphingomyelinase deficiency and spleen trauma: splenectomy or not splenectomy?].

O Lidove
L Le Fèvre
N Goasguen
M Jamali
L Vercellino
M Garnier
M Khellaf
N Belmatoug
J-M Ziza

PMID: 25479761 DOI: 10.1016/j.revmed.2014.10.367.

抄録

序論:

酸スフィンゴミエリン酵素の欠乏は、重度の乳児期の疾患（ニーマンピック病A型）や、肺線維症や脾腫を含む成人期の疾患（ニーマンピック病B型）を引き起こします。

INTRODUCTION: Acid sphingomyelinase deficiency leads to a severe infantile disease (Niemann-Pick disease type A) or an attenuated form of the disease encountered in adults (Niemann-Pick type B), including pulmonary fibrosis and splenomegaly.

CASE REPORT:

Niemann-Pick病B型の52歳男性が脾臓破裂で入院した。当初，脾動脈の塞栓術が行われた．3ヵ月後に脾体積が増加し，機能性無脾症と診断された．脾臓シンチグラフィーでは機能的な脾臓組織が20%と診断された。脾臓が完全に壊死していたため，最終的に脾臓摘出術が行われた．

CASE REPORT: A 52-year-old man with Niemann-Pick disease type B was admitted with splenic rupture. Embolization of the splenic artery was initially performed. Three months later, the splenic volume had increased and functional asplenia was diagnosed. Splenic scintigraphy showed 20% of functional splenic tissue. Splenectomy was finally performed because of complete necrosis of the spleen.

結論:

ニーマンピック病では呼吸不全の危険性があるため、理論的には禁忌とされているにもかかわらず、脾臓摘出術を考慮しなければならないことがあります。

CONCLUSION: Despite its theoretical contra-indication in Niemann-Pick disease due to a risk of respiratory insufficiency, splenectomy must sometimes be considered.