von Willebrand病患者の口腔内出血の止血管理

Haemostatic management of intraoral bleeding in patients with von Willebrand disease.

抄録

目的:

von Willebrand病（VWD）患者の口腔内出血の止血管理を計画すること。

OBJECTIVES: To develop plans for the haemostatic management of intraoral bleeding in patients with von Willebrand disease (VWD).

対象および方法:

von Willebrand病患者19名の口腔内出血の止血管理に関する37件のエピソードを、医療記録に基づいて遡及的に分析した。

SUBJECTS AND METHODS: Thirty-seven episodes of haemostatic management of intraoral bleeding in 19 VWD patients were analysed retrospectively based on the medical records.

結果および結論:

1 型または 2 型 VWD（1-デアミノ-8-D-アルギニン-ワソプレシン（DDAVP）に反応する）の患者に抜歯を行う際には，0.35～0.4μg kg(-1)の DDAVP を 3 回に分けて静脈内投与する必要がある．2A型VWD（DDAVPに反応しない）または2B型もしくは2N型VWDの患者には、フォン・ウィルブランド因子を含む第VIII因子濃縮製剤（FVIII/VWF濃縮製剤）を50～90U［リストセチン補因子（VWF:RCof）として］kg(-1)を、通常の抜歯では2回、外科的抜歯では4～6回投与する。乳歯に関連する歯肉出血は、圧迫止血だけでほとんど対処できる。しかし、辺縁性歯周炎による歯肉出血を治療する際には、0.4μg kg(-1)のDDAVPや40～70U（VWF:RCofとして）kg(-1)のFVIII/VWF濃縮製剤の投与が必要となることが多い。舌からの出血や口唇・下顎の血腫では局所止血が困難なため、0.4μgkg(-1)のDDAVP又は60～80U（VWF:RCofとして）kg(-1)のFVIII/VWF濃縮製剤を投与する必要がある。さらに、トラネキサム酸20mg kg(-1) day(-1)の経口投与を上述のレジメンと併用すべきである。

RESULTS AND CONCLUSIONS: When performing tooth extractions in patients with type 1 or 2A VWD [responsive to 1-deamino-8-D-arginine-vasopressin (DDAVP)], 0.35-0.4 microg kg(-1) of DDAVP should be administered intravenously at three times. In patients with type 2A VWD (unresponsive to DDAVP) or patients with type 2B or 2N VWD, 50-90 U [as ristocetin cofactor (VWF:RCof)] kg(-1) of a factor VIII concentrate containing von Willebrand factor (FVIII/VWF concentrate) should be administered twice in routine extractions, and four to six times in surgical extractions. Gingival bleeding related to primary teeth can be mostly managed by pressure haemostasis alone. However, when treating gingival bleeding caused by marginal periodontitis, it is often necessary to administer 0.4 microg kg(-1) of DDAVP or 40-70 U (as VWF:RCof) kg(-1) of a FVIII/VWF concentrate. As local haemostasis is difficult to achieve in bleeding from the tongue or labial or mandibular haematoma, it is necessary to administer 0.4 microg kg(-1) of DDAVP or 60-80 U (as VWF:RCof) kg(-1) of a FVIII/VWF concentrate. In addition, oral administration of 20 mg kg(-1) day(-1) of tranexamic acid should be combined with the regimens described above.