進行性肺線維症の治療パターンと臨床像：日本人による横断調査

Treatment patterns and clinical profile in progressive pulmonary fibrosis: a Japanese cross-sectional survey.

抄録

背景:

特発性肺線維症（IPF）以外の進行性の間質性肺疾患（ILD）患者に関する治療パターンや治療に対する考え方などの実臨床データは乏しい。本研究の目的は、日本の実臨床におけるIPFおよび進行性肺線維症（PPF）の診断、臨床的特徴、治療パラダイム、および現在の意思決定方法を調査することである。

BACKGROUND: There is a paucity of real-world data on patients with interstitial lung diseases (ILDs) that are progressive, other than idiopathic pulmonary fibrosis (IPF), including treatment patterns and attitudes toward treatment. This study aimed to investigate the diagnosis, clinical characteristics, treatment paradigm and current decision-making practices of IPF and progressive pulmonary fibrosis (PPF) in a Japanese real-world setting.

方法:

Adelphi Real World PPF-ILD Disease Specific Programme™（2022年4月～10月に日本の肺専門医とリウマチ専門医を対象に実施されたレトロスペクティブデータ収集による横断調査）からデータを抽出した。医師は、医師により進行性ILDと確定診断された連続12例までの患者のデータを提供し、患者にも患者自己記入用紙への記入を求めた。解析は記述式とした。

METHODS: Data were drawn from the Adelphi Real World PPF-ILD Disease Specific Programme™, a cross-sectional survey with retrospective data collection of pulmonologists and rheumatologists in Japan from April to October 2022. Physicians provided data for up to 12 consecutive patients with a physician-confirmed diagnosis of progressive ILD; patients were also invited to complete patient self-completion forms. Analyses were descriptive.

結果:

合計63人の医師（43人の呼吸器専門医と20人のリウマチ専門医）が、312人のPPF患者と70人のIPF患者のデータを提供した。患者の調査日時点の平均（標準偏差[SD]）年齢は68.0（11.6）歳、43.5％が女性、50.3％が元喫煙者、18.1％がフルタイム勤務であった。息切れについては、患者の26.5％が医師から報告されたグレード2の息切れであった。81.4％の患者が現在ILDの治療を受けていた。現在の治療期間の平均（SD）は1.5（1.4）年であった。疾患の進行を遅らせることが、医師が現在のILD治療を選択する主な理由であった（48.5％）。一度も治療を受けたことがない患者は16.0％（医師が報告した最も多い理由：治療を受けなくても管理可能であった、55.7％）、治療を中止した患者は2.6％（最も多い理由：患者の要望、70.0％）であった。医師は82.3％の患者が治療レジメンを遵守していると報告した。患者自身（＝53人）の報告によると、49.1％が一度も、37.7％がまれに服用を忘れたことがなかった。

RESULTS: A total of 63 physicians (43 pulmonologists and 20 rheumatologists) provided data on 312 patients with PPF and 70 patients with IPF. Patients had a mean (standard deviation [SD]) age at survey date of 68.0 (11.6) years, 43.5% were female, 50.3% were former smokers and 18.1% were employed full time. For breathlessness, 26.5% of patients had Grade 2 physician-reported breathlessness; this was 16.7% when reported by patients themselves. A total of 81.4% of patients were currently receiving treatment for ILD. Mean (SD) duration of current treatment was 1.5 (1.4) years. Slowing disease progression was the primary reason influencing physicians' choice of current ILD treatment (48.5%). A total of 16.0% had never been treated (most frequent physician-reported reason: disease was manageable without treatment, 55.7%) and 2.6% had treatment discontinued (most frequent reason: patient request, 70.0%). Physicians reported 82.3% of patients as fully compliant with their treatment regimen. As reported by patients themselves ( = 53), 49.1% never and 37.7% rarely missed a dose.

結論:

日本における実臨床データの解析は、日本におけるIPFおよびPPF患者の臨床プロファイルに関する洞察を提供し、症状の重症度の認識および治療に対する態度における医師と患者の間の相違を浮き彫りにした。

CONCLUSION: This analysis of real-world data from Japan provides insights into the clinical profile of patients with IPF and PPF in Japan, and highlights differences between physicians and patients in perception of symptom severity and attitudes to treatment.