全身性硬化症の治療に関するEULARの推奨：2023年最新版

EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis: 2023 update.

抄録

目的:

全身性硬化症（SSc）の治療に関する2017年の欧州リウマチ学会（EULAR）推奨を更新し、新たなエビデンスと治療法を取り入れること。

OBJECTIVES: To update the 2017 European Alliance of Associations for Rheumatology (EULAR) recommendations for treatment of systemic sclerosis (SSc), incorporating new evidence and therapies.

方法:

EULARの標準作業手順に従い、国際的なタスクフォースが招集された。その後の系統的文献レビューの基礎となる質問を定義するために、名目的グループ技法を2回に分けて実施した。導き出されたエビデンスが議論され、包括的な原則、推奨事項、および将来の研究課題が、投票ラウンドによって繰り返し作成された。

METHODS: An international task force was convened in line with EULAR standard operating procedures. A nominal group technique exercise was performed in two rounds to define questions underpinning a subsequent systematic literature review. The evidence derived was discussed and overarching principles, recommendations and future research agenda were iteratively developed with voting rounds.

結果:

タスクフォースは、レイノー現象、趾潰瘍、肺動脈性肺高血圧症、強皮症腎クリーゼ、皮膚線維症、間質性肺疾患（ILD）、消化器症状、関節炎を含む8つの臨床/臓器領域をカバーする22の勧告に合意した。ほとんどの新しい勧告は皮膚線維症とILDに関するものである。これらの重要な疾患症状に対する治療として、ミコフェノール酸モフェチル、ニンテダニブ、リツキシマブ、トシリズマブの使用を新たに推奨している。この勧告には、第一選択薬と第二選択薬も含まれており、リウマチ診療に携わる医師にとって有用性が増している。今後の研究課題に追加された重要な事項には、血管、筋骨格系、消化管症状および石灰沈着の管理、ならびに趾潰瘍の局所管理に対する新規介入の検討が含まれた。

RESULTS: The task force agreed on 22 recommendations covering 8 clinical/organ domains including Raynaud's phenomenon, digital ulcers, pulmonary arterial hypertension, scleroderma renal crisis, skin fibrosis, interstitial lung disease (ILD), gastrointestinal manifestations and arthritis. Most new recommendations are related to skin fibrosis and ILD. These included novel recommendations for the use of mycophenolate mofetil, nintedanib, rituximab and tocilizumab for the treatment of these crucial disease manifestations. The recommendations also included first-line and second-line interventions, providing increased utility for rheumatology practitioners. Important additions to the future research agenda included consideration of novel interventions for the management of vascular, musculoskeletal and gastrointestinal manifestations and calcinosis, as well as for the local management of digital ulcers.

結論:

これらの更新された推奨事項には、SScの主要な線維性症状に対して推奨される最初の合成および生物学的標的療法のセットと、新たに診断された肺動脈性肺高血圧症に対する第一選択の併用療法が含まれ、今後数年間の新たな研究課題に優先順位が付けられている。

CONCLUSION: These updated recommendations include the first set of synthetic and biological targeted therapies recommended for key fibrotic manifestations of SSc as well as first-line combination treatment for newly diagnosed pulmonary artery hypertension and prioritise a new research agenda for the coming years.