唾液腺原発上皮性筋上皮がんの臨床的特徴と予後：サーベイランス、疫学、およびエンドリザルトデータベースに基づく研究

Clinical Features and Prognosis of Primary Epithelial-Myoepithelial Carcinoma of Salivary Gland: A Surveillance, Epidemiology, and End Results Database-Based Study.

抄録

目的:

唾液腺原発性上皮性筋上皮がん（EMC-SG）の臨床的特徴および予後は、そのまれさゆえに十分に定義されていない。本研究の目的は、唾液腺がんにおけるEMC-SGの割合を評価し、この疾患の臨床病理学的特徴および予後を記述し、EMC-SGの生存に関連する因子をさらに分析し、個々の生存予測モデルを確立することである。

OBJECTIVE: The clinical characteristics and prognosis of primary epithelial-myoepithelial carcinoma of salivary gland (EMC-SG) have not been defined well due to its rarity. The purpose of this study is to assess the proportion of EMC-SG among salivary gland cancers, describe the clinicopathological features and prognosis of this disease, further analyze the factors associated with EMC-SG survival, and establish individual survival-predicting models.

方法:

2000年から2020年の間に唾液腺悪性腫瘍と診断された患者に関するデータをSurveillance, Epidemiology, and End Resultsデータベースから収集した。EMC-SG患者の生存を推定するためにKaplan-Meier法とlog-rank検定を用いた。EMC-SG生存関連因子を決定するために、単変量および多変量Cox比例ハザードモデルを開発した。さらに、EMC-SGノモグラムを構築した。

METHODS: Data on patients diagnosed with salivary gland malignancy between 2000 and 2020 were collected from the Surveillance, Epidemiology, and End Results database. The Kaplan-Meier method and log-rank test were employed to estimate survival of EMC-SG patients. Univariable and multivariable Cox proportional hazards models were developed to determine the EMC-SG survival-associated factors. Furthermore, EMC-SG nomograms were constructed.

結果:

合計15212例の唾液腺悪性腫瘍患者が同定された。このうち310例がEMC-SGと診断され、有病率は2.03％（95％CI 1.82％-2.28％）であった。EMC-SG全310例の2年後、5年後、10年後の全生存率（OS）は、それぞれ92.43％、84.85％、73.39％であった。年齢、原発部位、T期はOSの独立した予後因子であり、病理学的悪性度と手術の使用は癌特異的生存（CSS）の独立した予後因子であった。OSおよびCSS特異的ノモグラムの一致指数（C-index）は、それぞれ0.72（95％CI 0.64-0.80）および0.77（95％CI 0.67-0.87）であった。検量線および受信者動作特性解析により、予測値は実際の観察値とよく一致していることが示された。決定曲線解析は、従来の腫瘍リンパ節転移病期分類システムに対するノモグラムの優位性を示した。

RESULTS: A total of 15 212 patients with salivary gland malignancy were identified. Of these, 310 cases were diagnosed with EMC-SG, representing a prevalence of 2.03% (95%CI 1.82%-2.28%). The overall survival (OS) rates for all 310 EMC-SG patients at 2-year, 5-year, and 10-year were 92.43%, 84.85%, and 73.39%, respectively. Age, primary site, and T stage were independent prognostic factors for OS, while pathological grade and the use of surgery were independent prognostic factors for cancer-specific survival (CSS). The concordance index (C-index) for the OS- and CSS-specific nomograms was 0.72 (95%CI 0.64-0.80) and 0.77 (95%CI 0.67-0.87), respectively. The calibration curve and receiver operating characteristic analysis demonstrated that the predicted values aligned well with the actual observations. Decision curve analysis indicated the superiority of the nomograms over the traditional Tumor Node Metastasis staging system.

結論:

本研究は、本疾患の特徴および予後を調査するために使用されたEMC-SG患者の最大コホートである。EMC-SG患者は、侵攻性の経過が少なく、予後が良好であることが多い。確立されたノモグラムは、臨床医が患者の予後を予測するのに有用なツールであり、このまれな疾患に対するカウンセリングアプローチをカスタマイズするのに役立つ。

CONCLUSIONS: This study represents the largest cohort of EMC-SG patients used to investigate the characteristics and prognosis of this disease. EMC-SG patients often have a less aggressive course and favorable prognosis. The established nomograms provide a useful tool for clinicians to predict patient outcomes, and can assist in customizing the counseling approach for this rare disease.