高齢化する血友病患者の併存疾患：平均寿命の延長の弊害

Co-morbidity in the ageing haemophilia patient: the down side of increased life expectancy.

抄録

平均寿命が延びたため、血友病患者では（加齢に伴う）併存疾患が一般的になってきています。この総説では、加齢する血友病患者における血友病関連および非血友病関連の医療問題、治療の推奨、心理社会的影響について論じています。血友病性関節症は、痛みや障害の重要な原因であり、血友病患者の手術の頻繁な適応となっています。また、成人患者の多くはC型肝炎やHIVに感染しており、その影響や治療によって肉体的・精神的な不快感が増すことがあります。さらに、第VIII因子に対するインヒビターも、特に軽度の血友病患者では成人になってから発症することがあります。高血圧症は、一般の人よりも血友病患者に多く発生することが報告されています。腎機能異常，体重過多，糖尿病，高コレステロール血症など，その他の内科的問題についても言及されています。血友病は心血管疾患から保護しているようですが、その発生率は増加しています。血友病患者の抜歯，外科的介入，性生活の問題への対処について推奨されている。血友病自体に加えて，併存疾患は心理的に大きな影響を与え，生活の質にも重要な影響を与えます。また、複雑な治療法を必要とする場合もあり、医療従事者間の連携が不可欠です。

Because of an increased life expectancy, (age-related) co-morbidity is becoming a common occurrence in haemophilia patients. In this review, haemophilia-related and non-haemophilia-related medical problems, treatment recommendations and psychosocial consequences in ageing haemophilia patients are discussed. Haemophilic arthropathy is an important cause of pain and disability, and a frequent indication for surgery in haemophilia patients. In addition, many adult patients are infected with hepatitis C or HIV, the consequences and treatment of which can add to physical and mental discomfort. Moreover, inhibitors against factor VIII can also develop in adulthood, especially in patients with mild haemophilia. Hypertension is reported to occur more often in haemophilia patients than in the general population. Other internal problems, like renal abnormalities, overweight, diabetes mellitus and hypercholesterolemia are discussed. Haemophilia seems to protect against cardiovascular disease, although the incidence is increasing. Recommendations are given on dealing with tooth extractions, surgical interventions and sexuality problems in patients with haemophilia. In addition to haemophilia in itself, co-morbidity has a major psychological impact, and an important effect on quality of life. It can also result in complex treatment regimens, in which coordination between health care workers is essential.