筋無力症クライシスにおけるたこつぼ心筋症

Takotsubo Cardiomyopathy in the setting of a Myasthenic Crisis.

• Adam Ranellone
• Michael Abraham

抄録

背景筋痛性クライシスは、呼吸不全につながる大胸筋と呼吸筋の重症度の低下を特徴とし、重症筋無力症の自然な結果であったり、感染症、手術、妊娠などの原因で沈殿することがある。ストレスの多い感情的な出来事がストレスとなり、たこつぼ心筋症になることが示されています。たこつぼ心筋症は、閉塞性動脈疾患がない場合に、一過性の可逆性左室機能障害を呈することが特徴である。血漿交換による治療中に経胸腔内心電図検査で心拍出射率の低下を伴う低血圧を発症した。結論たこつぼ型心筋症が筋緊張性危機と同時に発症することはまれであるが、心血管系の機能低下に直面している場合には検討が必要である。いくつかの心臓合併症が筋無力症の危機に関連していることが知られているため、心臓のモニタリングを行うことが推奨される。9 件の報告では、たこつぼ心筋症が筋痛症の危機と同時に発生したことが報告されているが、併存疾患や重大な情動的苦痛がない場合にこのような関連性を示した報告は 1 件のみである。

BackgroundMyasthenic crisis is characterized by severe weakness in bulbar and respiratory muscles leading to respiratory failure and can be a natural result of myasthenia gravis or precipitate due to infections, surgeries, and pregnancy. It has been shown that stressful emotional events can lead to stress, or takotsubo cardiomyopathy. Takotsubo cardiomyopathy is characterized by transient reversible left ventricular dysfunction in the absence of obstructive artery disease with hypo- or akinesis of the apex with hypercontractility of the base.MethodsCase report and review of literature.ResultsWe report a 77-year old man with myasthenia gravis that was admitted to the neurological intensive care unit due to a myasthenic crisis. During the course of his treatment with plasma exchange, he developed hypotension with a reduced cardiac ejection fraction found on transthoracic electrocardiography. Repeat echocardiography 2 and 8 days later showed a normal ejection fraction and resolved cardiac function.ConclusionWhile takotsubo cardiomyopathy rarely presents concurrently with a myasthenic crisis, its consideration is warranted in the face of cardiovascular decompensation. Given that several cardiac complications are known to be associated with myasthenic crisis, cardiac monitoring is advised. Nine reports describe takotsubo cardiomyopathy occurring concurrently with a myasthenic crisis; however, only one report demonstrates this association in the absence of concomitant comorbidities or significant emotional distress.