腎移植患者におけるJCウイルス腎症の臨床病理学的特徴

Clinicopathologic Characteristics of JC Virus Nephropathy in Kidney Transplant Recipients.

• Nasim Wiegley
• Vighnesh Walavalkar
• Harleen Aujla
• Ling-Xin Chen
• Yihung Huang
• Brian K Lee
• Kuang-Yu Jen

抄録

背景:

ポリオマウイルス腎症（PVN）の大部分は BK ウイルスによるものであるが、まれに JC ウイルスの再活性化に起因する症例もある。今日まで、生検で証明されたJC-PVN症例はほんの一握りしか報告されていない。ここでは、生検で証明されたJC-PVN患者7例の臨床所見と病理学的所見について述べる。

BACKGROUND: The vast majority of polyomavirus nephropathy (PVN) are due to BK virus, but rare cases result from JC virus reactivation. To date, only a handful of biopsy-proven JC-PVN cases have been reported. Here, we describe the clinical and pathologic findings in 7 patients with biopsy-proven JC-PVN.

方法:

2施設の病理アーカイブを検索したところ、JC-PVNの7例が見つかった。電子カルテから臨床データを抽出し、生検を検討した。

METHODS: Search of the pathology archives at 2 institutions found 7 cases of JC-PVN. Clinical data were extracted from the electronic medical records and the biopsies were reviewed.

結果:

4例は移植後6年以降に診断された。残りの3例は移植後2年以内に発症し、そのうち2例は不顕性のJC-PVNをサーベイランス生検で確認した。早期に発症した2例は、JC-PVNを獲得する直前に急性拒絶反応の治療を受けていたが、後期に発症した2例は、JC-PVNを獲得する直前に急性拒絶反応の治療を受けていた。後期発症の患者は慢性化が進んでおり、これは予後の悪化と相関していた。1例を除くすべての生検では、間質性線維化領域内に非特異的な炎症が認められたが、瘢痕化していない皮質には有意な炎症は認められなかった。最初に発症した患者は例外であり、結膜炎を伴う活発な炎症を示した。ウイルス性細胞病理学的変化は、組織学的ウイルス負荷（pvl）が中等度または高かったすべての症例で検出され、遠位の尿細管と髄質への優越性を示した。pvlが低かった2例は細胞病理学的変化は認められなかったが、SV40陽性であった。

RESULTS: Four cases were diagnosed at 6 years posttransplant or later. The remaining 3 cases presented within ~2 years posttransplant, of which 2 showed subclinical JC-PVN on surveillance biopsy. Two early presenting patients were treated for acute rejection just prior to acquiring JC-PVN. Late presenting patients had higher chronicity, which correlated to worse outcome. All but 1 biopsy showed nonspecific inflammation within areas of interstitial fibrosis, without significant inflammation in unscarred cortex. The earliest presenting patient was the exception and showed active inflammation with tubulitis. Viral cytopathic changes were detected in all cases with moderate or high histologic viral load (pvl), showing preference for the distal tubules and medulla. The 2 cases with low pvl did not demonstrate cytopathic changes but were SV40 positive.

結論:

JC-PVNは陰湿な症状を呈することがあり、診断の遅れや見逃しの原因となることがあります。一般的に移植後早期に発症するBK-PVNとは異なり、JC-PVNは移植後早期にも後期にも発症する可能性がある。PVNを除外するために血漿および尿中BKウイルス負荷が陰性であることに過度に依存することは、ピットフォールとなりうる。

CONCLUSION: JC-PVN can be insidious in presentation, which may cause delayed or missed diagnosis. Unlike BK-PVN which typically occurs early in the posttransplant period, JC-PVN can occur both early and late following transplant. Overreliance on negative plasma and urine BK viral loads to exclude PVN can be a pitfall.