フォンタンを有する成人患者

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Cardiol Clin.2020 Aug;38(3):379-401. S0733-8651(20)30038-2. doi: 10.1016/j.ccl.2020.05.002.

フォンタンを有する成人患者

The Adult Patient with a Fontan.

Ahmed AlZahrani
Rahul Rathod
Ahmed Krimly
Yezan Salam
AlJuhara Thaar AlMarzoog
Gruschen R Veldtman

PMID: 32622492 DOI: 10.1016/j.ccl.2020.05.002.

抄録

著者らはFontan循環の最も重要な解剖学的および生理学的基質を要約している。一般的な解剖学的基質としては、左心低形成症候群、三尖房閉鎖症、二重入口左心室、不均衡な房室中隔欠損などが挙げられる。Fontan手術後の運動能力は制限されており、主要な血行力学的ドライバーは、比較的固定された肺血管抵抗による予圧が制限されていることである。著者らは、生存率、罹患率、再手術の必要性に関する現代的なデータを提供している。手術時の罹患率は現在1％以下、30年生存率は約89％と予想されている。著者らは、潜在的な晩期合併症に対する治療的アプローチの可能性を定義している。

The authors summarize the most important anatomic and physiologic substrates of Fontan circulation. Common anatomic substrates include hypoplastic left heart syndrome, tricuspid atresia, double inlet left ventricle, and unbalanced atrioventricular septal defects. After the Fontan operation exercise capacity is limited and the key hemodynamic drivers is limited preload due to a relatively fixed pulmonary vascular resistance. The authors provide contemporary data on survival, morbidity, and need for reintervention. Operative morality is now expected to be less than 1% and 30 year survival approximately 89%. The authors delineate potential therapeutic approaches for the potential late complications.