進行性骨盤血管筋腫とその模倣品：画像診断はガイドライトになり得るか？

Aggressive pelvic angiomyxoma and its mimics: can imaging be the guiding light?

• Niraj Kumar
• Ankur Goyal
• Smita Manchanda
• Raju Sharma
• Atin Kumar
• Virinder Kumar Bansal

抄録

目的:

侵攻性血管筋腫（AA）の画像特性を評価し、類似した外観の病変との鑑別に役立つ特徴を明らかにすること。

OBJECTIVE: To evaluate the imaging characteristics of aggressive angiomyxoma (AA) and identify features which would help to differentiate it from similar appearing lesions.

方法:

泌尿器科の記録をレトロスペクティブにレビューし、CTまたはMRIでAAが疑われた症例を対象とした。組織病理学をゴールドスタンダードとし、症例をAAとその模倣品にグループ分けし、USG、CT、MRIで鑑別特徴を同定した。鑑別特徴の統計的有意性については、Fischer's exact testを適用した。

METHODS: A retrospective review of departmental records was done and cases where AA was suspected on CT or MRI were included. With histopathology as gold-standard, the cases were grouped into AA or mimics and differentiating features were identified on USG, CT and MRI. Fischer's exact test was applied for the statistical significance of the differentiating features.

結果:

18名の患者が同定されたが、そのうち2名は病理組織学的記録がないために除外された。そのうち10例は単三型で、6例は線維腫瘤2例、神経性腫瘍2例、生殖細胞腫瘍と炎症性筋線維芽細胞性腫瘍が各1例ずつであった。MRIでは、すべてのAAでT2高輝度と強いコントラスト増強が認められ、7/9例で特徴的な積層パターンを呈した。拡散制限が2/3例、嚢胞性成分が4/10例、出血が1/10例に認められた。骨盤線維腫症は1例にラミネートパターンを示す最も近い画像鑑別であった。

RESULTS: 18 patients were identified of which 2 were excluded for lack of histopathology records. 10 were AA and 6 mimics which included 2 fibromatoses, 2 neurogenic tumors, and 1 each of germ cell tumor and inflammatory myofibroblastic tumor. On MRI, all AA showed T2 hyperintensity and intense contrast enhancement with characteristic laminated pattern in 7/9 cases. Diffusion restriction was seen in 2/3 cases, cystic component in 4/10 and hemorrhage in 1/10 cases. Pelvic fibromatosis was the closest imaging differential showing laminated pattern in one of the cases.

結論:

生殖年齢の女性患者では、腹部/腹膜の拡張を伴う大きな骨盤の腫瘤があり、AAを疑うべきである。重みのある画像にラミネートパターンが見られ、同質性の強い造影強調が見られ、診断の信頼性が高まる。

CONCLUSION: Large pelvic mass with abdominal/perineal extension in reproductive age female patient should lead to suspicion of AA. Laminated pattern on weighted images and intense homogeneous contrast enhancement further add to the diagnostic confidence.

知識の進歩:

本研究では、AAの放射線学的擬態を初めて記述した。大きな嚢胞性成分、拡散制限、出血、臓器浸潤は、これまでのAAでは報告されていなかった。

ADVANCES IN KNOWLEDGE: This study for the first time describes radiological mimics of AA. Large cystic component, diffusion restriction, hemorrhage and organ infiltration have not been previously described in AA.