Niemann-Pick病患者に対する肝移植--単施設での経験

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Transplant. Proc..2015 Dec;47(10):2929-31. S0041-1345(15)01051-9. doi: 10.1016/j.transproceed.2015.10.051.

Niemann-Pick病患者に対する肝移植--単施設での経験

Liver Transplantation in Patients With Niemann-Pick Disease--Single-Center Experience.

G R Coelho
A M Praciano
J P C Rodrigues
C F G Viana
K P Brandão
J T Valenca
J H P Garcia

PMID: 26707316 DOI: 10.1016/j.transproceed.2015.10.051.

抄録

ニーマン・ピック病（NPD）は、"ピック細胞"と呼ばれる細胞の細胞内スフィンゴミエリン脂質貯蔵異常によって引き起こされる稀な症候群です。NPDは小児期に発症することもあれば、網状内皮細胞や神経系を好んで陰性に発症することもあります。NPDは、不均一な臨床、および6つのバリアントを持っている生体分子の障害です。NPDの治癒可能な治療法はありません。一般的に、すべてのタイプのニーマンピック病の治療は、サポートすることです。B型のNPD（NPD-B）は、ほとんどが肝脾腫を特徴とし、肝硬変に進展することがあります。肝不全に進行した場合、肝機能の改善のために肝移植が行われることがあります。Universitário Walter Cantídio病院の移植サービスでは、NPD-B患者を対象とした最初の肝移植を実施し、良好な結果を得ており、一部の症例ではこの方法の有効性が実証されています。

Niemann-Pick disease (NPD) is a rare syndrome caused by abnormal intracellular sphingomyelin lipid storage in cells known as "Pick cells." NPD can start in childhood or develop insidiously, with a predilection for reticuloendothelial cells and the nervous system. NPD is a heterogeneous clinical, and biomolecular disorder which has 6 variants. There is no curable treatment for NPD. Generally, the treatment for all types of Niemann-Pick disease is to support. Type B NPD (NPD-B) is mostly characterized by hepatosplenomegaly, which can evolve to hepatic cirrhosis. In patients who progress to liver failure, liver transplantation may be improve liver function. The Transplant Service of Hospital Universitário Walter Cantídio performed its first liver transplants in patients with NPD-B with good results, demonstrating the efficacy of this procedure in selected cases.